Što je bronca dijabetes (hemokromatoza)?

Hemokromatoza (ostala imena - Bronze Diabetes, pigment ciroza) odnosi se opće bolesti karakteriziranih s poremećajima metabolizma željeza, visokog sadržaja u krvnom serumu, i akumulacije željeza unutrašnjih organa i tkiva. To je relativno rijetka i uglavnom muškaraca.

Simptomi i znakovi brončanog dijabetesa

Znanstvenici smatraju hemokromatoza nasljedna bolest, ali nisu svi pacijenti imaju mutaciju gena. Liječnici izolirana primarna brončane dijabetesa (uzrokovana nasljedna) i sekundarnog (hemokromatozu razvijen pod utjecajem faktora izazivanja). Višak željeza nakuplja u jetri, gušterači, srčani mišić, hipofize i kože do nakupljanja kritične mase (oko 20 grama), a kada prelazi taj prag bronca dijabetes manifestira.

Sekundarni pigment ciroza često opaža kod kroničnih pušača i alkoholu, kao što je metabolizam jetre i utječe hemoglobinopatijama. Bolest je vidio u ljudi koji pate od anemije ili bolesti krvi s transfuzijom krvi, te u osoba koje uzimaju dugoročno ili nekontrolirano željezo nosa.

Nema dokaza o početnoj fazi bolesti, kao takav, ne - da su karakteristika različitih poremećaja (slabost, gubitak težine, bol u trbuhu i nestabilnosti BP).

Specifični simptomi - promjene u boji kože sa sivo u normalu, a potom i brončane nijanse, pojavljuju kasnije. Promjena boje kože vidljivo u prvom redu na lice i gornji dio tijela, a zatim na leđa, ruke, genitalije i nogama. Vrlo često potamniti postoperativnih ili posttraumatske šavova i rubovi.

Jedan od simptoma je smanjiti količinu kose, uključujući i tijela. Pacijent žali ograničenja mobilnosti zglobova i njihove BOLIVARIJANSKA oslabljene funkcije hipofize nastaje djelomični gubitak seksualne funkcije, i niz sekundarnih spolnih karakteristika. Postoji svibanj biti prekida u srcu i razvoja dijabetesa.

Simptomi mogu biti slični simptomima u primarnoj dijabetesa otočića - žeđ, glad, glikozurije i poliurija, au težim slučajevima - acidoze, ketonurija i povećane količine ketonskih tijela u krvi.

Primarni dijagnoza može otkriti povećanu slezenu i jetre, kao karakteristični pritužbi i izgled pacijenta, prisutnost faktora rizika izazivanja bolesti zahtijeva laboratorij i instrumentalna ispitivanja. Kad ankete utvrditi sadržaj željeza transferina u krvi, feritin, analiza urina obavlja i deferoksaminovuyu krvi uzorak. Kao vezanja fazi istraživanja - X-zrakama, EKG, CT i biopsiju jetre koja definitivno potvrđuju dijagnozu tipičnim simptomima.

Liječenje se provodi u bolnici - samostalno isključiti, prema potrebi krvoprolića. U budućnosti liječenja može se provesti na ambulantno s obveznom redovitom ocjenjivanju pacijenta, te dodatne potrebe korekcije. Tako se daje prehrambenim ograničenjima dodijeljen profilaktičko liječenje postojećih i potencijalnih komplikacija.

Hemokromatoza bez rezultata liječenja u smrtnosti 100% unutar 5 godina. Pravodobno i pravilno postupanje pomoći u sprečavanju razvoja ciroze, karcinoma jetre i drugih patologija - to vam produžiti život pacijenta do 20 - 30 godina. Uzrok smrti bolesnika koji su tretirani za hemokromatoza - nepravovremenog liječenja u bolnicama, krvarenje, rak jetre i Kussmaula je koma.